SECTION 1 모세혈관경(Capillaroscopy): 일반적 임상적용
Chapter 1
18세기부터 21세기까지 류마티스 질환에서의 모세혈관경(capillaroscopy)의 역사 3
(Capillaroscopy in Rheumatic Diseases From the XVIII to the XXI Century)
■ Maurizio Cutolo, MD
Chapter 2
모세혈관순환과 류마티스 질환의 관계(The Microcirculation and Rheumatic Diseases) 7
■ Silvia Bellando Randone, MD; Serena Guiducci, MD, PhD; Marco Matucci Cerinic, MD
1 모세혈관순환(microcirculation)이란? 7
2 류마티스 질환에서 모세혈관순환 8
2.1 전신경화증(Systemic sclerosis) 8
2.2 건선(Psoriasis) 8
2.3 건선관절염(Psoriatic arthritis) 9
2.4 류마티스관절염(Rheumatoid arthritis) 11
2.5 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE) 11
2.6 항인지질증후군(Antiphospholipid syndrome, APS) 12
3 결론 13
Chapter 3
모세혈관순환을 검사하는 방법들과 모세혈관경 시행방법 15
(Techniques for Evaluating the Microcirculation)
■ Bernard Imbert, MD; Patrick H. Carpentier, MD
1 임상측정법(Clinimetry method) 15
1.1 체온측정기와 체온영상(Thermometry and thermal imaging) 15
1.2 색도계(Chromametry) 16
1.3 부피측정기(Volumetry) 16
2 전반적 미세혈류(Microvascular) 측정법 16
2.1 혈량측정법(Plethysmographic method) 16
2.2 레이저 도플러 유량계(Laser Doppler flowmetry)와 레이저 도플러 영상 17
2.3 경피적 산소측정법(Transcutaneous oximetry) 19
2.4 정량적 모세혈관현미경 20
2.5 손톱 모세혈관현미경과 비디오모세혈관경(Videocapillaroscopy) 20

Chapter 4
임상적으로 언제 모세혈관경 검사를 해야 하나?(When and How to Perform Capillaroscopy) 25
■ Vanessa Smith, MD; Maurizio Cutolo, MD
1 일차성 vs 이차성 레이노현상의 감별 25
1.1 정상 모세혈관경 소견 25
1.2 전신경화증 범주의 특징적인 모세혈관경 소견 26
1.3 피부경화 범주 질환군이 아닌 류마티스 질환에서 보이는 비특이적인
모세혈관경 검사결과 27
2 일차성에서 이차성 레이노현상으로 이행을 예측한다. 28
3 전신경화증의 조기 진단에 도움이 된다. 28
4 전신경화증과 선상 피부경화증/반상피부경화증(morphea),
기타 섬유화 피부병변(호산구근막염)의 감별에 도움 29
Chapter 5
손톱주름 모세혈관경에서 좋은 영상을 얻기 위한 노하우 31
(How to Obtain Good Capillaroscopic Pictures)
■ Patrizia Del Medico, MD
Chapter 6
모세혈관경 시행 및 평가 시 흔한 오류(Mistakes in Capillaroscopy) 37
■ Walter Grassi, MD; Rossella De Angelis, MD, PhD7
1 기술적 오류들 37
2 평가 시 하기 쉬운 오류(misinterpretation) 38
Chapter 7
정상인에서 연령에 따른 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Healthy Subjects of Different Ages) 43
■ John Allen, BEng, PhD
1 정상 성인에서 모세혈관 소견 43
1.1 모세혈관 밀도(density) 45
1.2 각각의 모세혈관고리 너비(dimension) 45
1.3 유두하 세정맥(subpapillary venular plexus) 망상구조 46
1.4 부가적인 형태학적 이상소견들 46
1.5 혈류(Blood flow) 46
2 연령에 따른 모세혈관의 형태학적 변화 47
2.1 소아의 모세혈관 형태 47
2.2 노인의 모세혈관 형태 47

Chapter 8
정상인에서 흔히 보이는 비전형적인 모세혈관경 소견 49
(The Most Frequent Unusual Capillaroscopic Pictures in Healthy Subjects)
■ Valeria Riccieri, MD
1 손톱주름 모세혈관 소견에 영향을 주는 요소들 49
1.1 나이(Age) 49
1.2 성별(Sex) 50
1.3 인종(Race) 50
1.4 동반 신체 상황(Constitutional type) 50
1.5 직업력(kind of employment) 50
1.6 취미, 생활습관(Habits) 51
Chapter 9
정상과 병적 상태에서 의미 있는 모세혈관경 측정인자 55
(The Most Important Capillaroscopic Parameters in Normal and Pathological Conditions)
■ Rossella De Angelis, MD, PhD
1 피부투명도(skin transparency) 55
2 유두하 세정맥 망상구조(subpapillary venous plexus) 56
3 구불거림(tortuosity) 56
4 확장된 고리(enlarged, loop ectasia) 57
5 미세출혈과 모세혈관 혈전증(capillary thrombosis) 58
6 모세혈관 밀도 60
7 신혈관생성 61
8 구조적 혼란(architectural derangement) 62
Chapter 10
모세혈관경 판독과 반정량적 점수제 63
(Reporting and Scoring Capillaroscopic Pictures)
■ Alberto Sulli, MD.
1 모세혈관경 결과보고서 63
2 모세혈관경 영상의 점수제(scoring) 65
2.1 질적 접근(Qualitative assessment) 65
2.2 반정량적 접근(Semiquantitative assessment) 66
2.3 정량적 접근(Quantitative scoring) 68

SECTION 2 류마티스질환에서 모세혈관경
Chapter 11
레이노현상의 임상양상, 진단, 그리고 치료(Raynaud’s Phenomenon - A Clinical Marker) 77
■ Ariane L. Herrick, MBChB; Tonia Moore, BSc
1 레이노현상의 병태생리학 77
2 과거력과 신체진찰 78
2.1 과거력 79
2.2 신체진찰 79
3 진단을 위한 검사법들 80
4 치료 82
4.1 감별진단과 확진 82
4.2 일반적인 방법 82
4.3 약물 치료 83
4.4 수술 84
4.5 급성 수지 허혈의 치료 84
5 임상 증례들 84
Chapter 12
전신경화증에서 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Systemic Sclerosis) 87
■ Maurizio Cutolo, MD
1 전신경화증이란? 87
1.1 병태생리 87
1.2 일반적인 임상 증상 88
1.3 전신경화증의 임상적 특이증후군(clinical subsets) 88
1.4 피부 및 손톱주위 증상 88
2 이차성 레이노현상을 시사하는 중요한 모세혈관경의 변화 89
2.1 거대모세혈관(Megacapillary) 89
2.2 미세출혈(Microhemorrhage) 90
2.3 부종(Edema) 91
2.4 모세혈관 소실(loss of capillaries)과 무혈관지역(avascular area) 91
2.5 혈관신생(neovascularization) -가지 친 (ramified) / 숱이 무성한(bushy) 모세혈관 92
3 피부경화증 패턴(Scleroderma pattern) 93
3.1 “조기” 패턴(The ‘early’ pattern) 93
3.2 “활성화” 패턴(The ‘active’ pattern) 94
3.3 “후기” 패턴(The ‘late’ pattern) 94

Chapter 13
피부근염에서 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Dermatomyositis) 97
■ Rossella De Angelis, MD, PhD
1 피부근염(Dermatomyositis)이란? 97
2 피부근염에서 모세혈관경 소견 97
3 피부근염에서 임상적 연관성과 연소성 피부근염에서 모세혈관경의 중요성 99
4 증례 100
Chapter 14
혼합결합조직병과 미분화결합조직병에서 모세혈관경 소견 103
(Capillaroscopy in Mixed and Undifferentiated Connective Tissue Diseases)
■ Nemanja Damjanov, MD, PhD
1 혼합결합조직병(Mixed connective tissue disease) 103
1.1 혼합결합조직병이란? 103
1.2 혼합결합조직병에서 모세혈관경 소견 104
1.3 혼합결합조직병의 증례 104
2 미분화결합조직병(Undifferentiated connective tissue disease) 106
2.1 미분화결합조직병이란? 106
2.2 미분화결합조직병에서 모세혈관경 소견 107
2.3 미분화결합조직병에서 중복증후군으로 이행한 증례 108
Chapter 15
전신홍반루푸스에서 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Systemic Lupus Erythematosus) 111
■ Francesca Ingegnoli, MD
1 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus)란? 111
2 루푸스에서 모세혈관경 소견 111
3 루푸스에서 대표적인 모세혈관경 소견 113
4 루푸스에서 모세혈관경 소견과 임상적 연관성 113
5 임상 증례들 116
Chapter 16
항인지질증후군에서 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Antiphospholipid syndrome) 119
■ Alberto Sulli, MD
1 항인지질증후군(Antiphospholipid syndrome)이란? 119
2 항인지질증후군의 모세혈관경 소견 119

Chapter 17
연소성 결합조직병에서 모세혈관경 소견 123
(Capillaroscopy in Juvenile Connective Tissue Diseases)
■ Ariane L. Herrick, MBChB; Eileen Baildam, MBChB
1 연소성 결합조직병(Juvenile connective tissue diseases) 123
1.1 연소성 피부근염(Juvenile Dermatomyositis) 124
1.2 피부경화 범주 질환(Scleroderma?spectrum disorders) 125
2 연소성 결합조직병에서 모세혈관경 소견 125
2.1 모세혈관경에서 기술하여야 할 이상 소견들 125
2.2 소아에서 모세혈관경 시행 시 기술적인 문제 126
2.3 최근 연구 결과 126
3 연소성 결합조직병에서 대표적인 모세혈관경 소견 126
4 연소성 결합조직병에서 임상적 그리고 혈청학적 표지자 127
5 임상 증례들 128
5.1 증례1: 연소성 전신경화증 128
5.2 증례2: 연소성 피부근염 128
5.3 증례3: 초기에 미분화결합조직병으로 나타난 연소성 전신경화증 129
Chapter 18
건선/건선관절염에서 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Psoriasis/Psoriatic Arthritis) 131
■ Patrizia Del Medico, MD
1 건선(Psoriasis)과 건선관절염(Psoriatic arthritis)이란? 131
2 건선/건선관절염에서 모세혈관경 소견 132
3 전형적인 임상 증례들 135
3.1 증례 1 135
3.2 증례 2 136
Chapter 19
류마티스관절염, 쇼그렌증후군에서 모세혈관경 소견 139
(Capillaroscopy in Rheumatoid Arthritis and Sjogren’s Syndrome)
■ Walter Hermann, MD
1 류마티스관절염이란? 139
2 쇼그렌증후군이란? 139
3 류마티스관절염과 쇼그렌증후군에서 모세혈관경 소견 140
3.1 류마티스관절염에서 모세혈관경의 의의는? 140
3.2 쇼그렌증후군에서 모세혈관경의 의의는? 141
4 류마티스관절염과 쇼그렌증후군 환자에서 대표적인 모세혈관경 소견 142
5 모세혈관경 소견과 임상적 연관성 143
6 임상 증례들 143
6.1 증례1: 류마티스관절염 143
6.2 증례2: 쇼그렌증후군 144
Chapter 20
다른 질환에서의 모세혈관경 소견(Capillaroscopy in Other Conditions) 147
■ Patrick H. Carpentier, MD; Bernard Imbert, MD
1 말단청색증(Acrocyanosis) 147
2 동상(Chilblains) 147
3 홍반통증(Erythermalgia) 149
4 울혈반(Livedo) 149
Chapter 21
전신경화증에서 모세혈관경과 임상 병리적 연관성 151
(Capillaroscopy Links to Clinical Pathological Issues in Systemic Sclerosis)
■ Maurizio Cutolo, MD
1 전신경화증에서 모세혈관경과 혈청 자가항체의 연관성 151
2 전신경화증에서 모세혈관경 소견과 수지궤양의 연관성 152
3 전신경화증에서 혈장 엔도텔린?1 수치와 손톱 모세혈관경 패턴의 연관성 153
4 전신경화증에서 모세혈관경과 폐동맥고혈압의 연관성 154
5 전신경화증의 치료 결과 예측인자로서 손톱 비디오모세혈관경 소견 155
Chapter 22
모세혈관경 검사를 통한 임상 증례 해결(Capillaroscopy in Clinical Case Resolution) 157
■ Vanessa Smith, MD; Nemanja Damjanov, MD, PhD; Alberto Sulli, MD
1 임상 증례 개요 157
2 임상 증례들 157
2.1 증례1: “조기”전신경화증 환자 157
2.2 증례2: 광범위 피부 침범이 있는 전신경화증 환자 158
2.3 증례3: 광범위 피부 침범이 있는 전신경화증 환자 159
2.4 증례4: 혼합결합조직병 환자 160
2.5 증례5: 미분화결합조직병 환자가 이후 전신경화증으로 진행한 경우 161
2.6 증례6: 레이노현상이 있는 환자가 폐침범이 있는 혼합결합조직병으로 진행한 경우 162
2.7 증례7: “조기” 모세혈관경 패턴에서 “후기” 모세혈관경 패턴으로 이행한
미세혈관병증을 동반한 피부경화증 환자 162
2.8 증례8: 면역억제제 치료 중인 환자의 모세혈관 변화 165
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