제1장 신경계질환의 진단

일반신경진단
김병채

일반 학습 목표
중추신경계, 근육 및 말초신경계의 해부, 생리적 지식을 토대로 하여 신경계의 기능평가에 이용되는 신경학적 검사 방법을 숙지하고, 신경계 병변의 위치에 따른 특징적인 신경계 증상 및 징후를 이해하며, 이를 신경계 질환의 진단에 응용하게 한다.

구체적 학습 목표
1. 대뇌피질의 각 부위별 기능을 설명하고 병변의 국소진단에 응용한다.
2. 환자의 언어 기능에 대한 검사방법을 습득한다.
3. 뇌신경의 해부학적 구조 및 기능평가 방법을 습득하고 그 임상적 의미를 설명한다.
4. 정상 운동신경계 및 감각계의 경로를 설명한다.
5. 정상 반사 및 비정상 반사의 종류와 그 임상적 의미를 설명한다.
6. 소뇌의 정상적인 기능을 토대로 기능평가 방법을 습득한 후 소뇌 장애시 관찰되는 신경학적 소견을 설명한다.
7. 혼수 환자의 신경학적 검사법과 이상소견에 대한 임상적 의미를 설명한다.

1. 서론
신경계는 생리학적 관점에서 체성 신경계(somatic nervous system)와 자율 신경계(autonomic nervous system)로 구분되고, 해부학적 관점에서 중추신경계(central nervous system)와 말초 신경계(peripheral nervous system)로 구분한다. 이러한 신경계는 신경조직의 기본단위인 세포들로 구성되며, 이들 세포는 신경세포(nerve cell) 혹은 신경원(neuron)과 신경교세포(glial cell)로 이루어져 있다.
여러 원인들에 의한 신경계 질환들이 일으키는 임상현상으로는 의식상실, 갑작스러운 진행성 근 쇠약, 시각장애, 현훈 및 실조증, 진행성 치매, 심각한 두통 및 배뇨 곤란 등이 있다.

2. 진단
신경학적 진단이란 임상적 관찰에서 얻어진 여러 가지 정보들을 합리적으로 유추하여 한가지 설명으로 해석하려는 통정과정이다. 신경학적 진단에 있어서 가장 중요한 사항은 병력청취이며 이어서 이학적 검사와 더불어 신경학적 검사를 시행하게 된다.

1) 신경학적 병력(Neurologic History)
신경학에서의 경우 가장 중요한 사항이며 철저한 조사분석을 필요로 한다. 예로 환자의 표정, 몸짓, 혹은 걸음걸이, 혼수상태인 환자라면 옷차림새, 신발, 혹은 냄새 등이 해당된다. 환자나 보호자와 면담 중에 의사는 질병의 발병시기 및 경과를 알아내야 한다. 급성, 아급성 혹은 만성인지 발병시기와 질병이 진행성인지 지속성인지 혹은 경감되는지 경과도 중요하다. 환자의 문제점이 초점성인가 범발성인가에 대해서도 관심을 가지고 병력을 조사해야한다. 일반적으로 독성 및 대사성 장애, 감염성 질환, 또는 변성 질환들은 범발성인 경우가 많으며, 혈관성 질환 또는 뇌종양에 의한 경우는 초점성 장애를 일으키기 쉽다. 임상증상 및 징후들을 이해하는 데는 신경계 자극현상에서 기인되는 간질 발작과 같은 양성 증상(positive symptom)과 사지마비나 편마비와 같은 기능 상실에서 기인되는 음성증상(negative symptom)으로 구분하는 것이 도움이 된다. 병력조사에서 수많은 요인들이 참조될 것이지만 고려해야 할 사항들로는 환자의 연령, 성별, 사회 경제적 고려, 과거 내과적 병력, 증상의 기간 및 추세, 증상과 부위 등과 같은 것들이 있다.

2) 전반적 신체검사(General Physical Examination)
신경학적 평가에 필요하며 매우 기본적이고 중요한 사항들에 관해서 언급하고자 한다.

(1) Vital signs
의식이 저하된 환자에서는 특히 호흡률과 호흡상태가 중요하다. 침범 부위에 따라 호흡양상이 특징적으로 나타날 수 있다.

병변부위에 따른 호흡 양상
① 대뇌반구, 간뇌 : Cheyne-Stokes respiration
② 중뇌, 상부 뇌교 : 중추 신경성 과호흡(Central neurogenic hyperventilation)
③ 뇌교 : 지속 흡식성 호흡(Apneustic breathing)
④ 상부 연수 : 군발 호흡(Cluster breathing)
⑤ 연수 : 실조성 호흡(Ataxic breathing)

혈압은 비교적 비특이적이며 국소성에 대한 가치는 없지만 뇌압상승이 있을 때 혈압이 현저하게 상승하며 뇌압이 떨어지면 혈압도 하강한다. 연수 기능 상실이 있을 때에는 혈압이 심하게 하강하는 수도 있다.

(2) Head
성인의 경우에서는 뇌의 변화를 시사해주는 경우는 적지만 감각운동장애 혹은 초점성 발작이 있는 환자에서는 두개골에 대한 촉진이 필요하다. 뼈의 돌출시에는 수막종의 가능성이 있으며 특히 혼수 상태의 환자에서는 두개골의 촉진과 함께 눈 주위 또는 유양돌기에서의 반상출혈 유무를 조사해야만 한다. 특히 동정맥 기형이 의심되는 경우 유양돌기, 측두부, 이마, 눈 또는 두정부 등에서 청진을 하여 혈관성 잡음(vascular bruit)를 듣게 되는 수도 있다.

(3) Eyes
신경질환과 밀접한 관계가 있a는 안과적 소견은 울혈유두(papilledema), 유두염(papillitis) 및 초자체 출혈(subhyaloid hemorrhage) 등이 있다.

(4) Ears
특히 소아에 있어서 두개내 세균성 침범이 일어나는 경우는 중이의 급성 감염으로 부터 기인하는 경우가 많으므로, 이런 경우는 반드시 이경 검사가 필요하다.

(5) Neck
신경근의 수막초(meningeal sheath)에 염증이 있는 경우, 특히 수막염(meningitis)의 경우는 목 근육에서의 통증과 반사성 경직이 특징적으로 일어난다.
Brudzinski’s sign : 수막염이 있는 경우 목을 가슴쪽으로 숙이면 이와 동시에 하지 및 둔부에서 자동적인 관절 굴곡이 일어나는 반사 현상
Lhermitte’s sign : 환자의 머리를 앞으로 갑자기 구부리면 뒷목 부분에서 팔, 몸통 및 다리까지 퍼져나가는 전기 충격같은 심한 통증을 일으키는 경우 - 다발성 경화증(multiple sclerosis)과 경부골 관절염에서 볼 수 있다. 또한 경동맥 맥박촉진과 carotid bruit 청진을 하여야한다.

(6) Chest
특히 heart sound와 heart rate을 주의 깊게 검사하여야 한다. 심방세동이나 심장판막질환에서 heart origin embolic infarction을 야기할 수 있다.

(7) Extremities
straight leg raising test : 곧게 다리를 뻗은 상태에서 수동적으로 고관절 부위에서 굴곡시키는 방법을 말한다. 이는 요천공 신경총 및 그 신경근들이 자극성 혹은 파괴성 병변의 영향을 받고 있는가를 평가하는 수기법이다.
Kernig’s sign : 고관절 및 슬관절 모두에서 우선 90도로 굴곡시킨 후 슬관절에서 다리를 신전시키는 방법으로 슬관절의 각도가 135도 이상 퍼지지 않은 경우이며, 수막염 환자에서 나타날 수 있다.
Lasegue sign : 하지를 신전시킨 상태에서 다리를 들어 올리면 정상에서는 고관절 각도 70도까지 가능한데 그 이하에서 통증을 호소하는 경우는 좌골 신경통, 추간판 돌출증, 혹은 후신경근 질환에서 나타날 수 있다.

대뇌인지기능
김병채

1. 대뇌피질의 구조
뇌를 크게 두 부분으로 나누면 천막상 구조(supratentorial structure)와 천막하 구조(infratentorial structure)로 나눌 수 있다. ‘tentorial’의 ‘tent’는 소뇌(cerebellum)와 대뇌 후두엽 사이를 나뉘고 있는 tentorium cerebelli라는 구조물의 tent에 해당된다. 천막하 구조에는 뇌간(brain stem)과 소뇌가 있다. 천막상 구조에는 대뇌(cerebrum)가 있는데, 매우 복잡하게 생겼지만 간단하게 생각하여 신경세포(neuron)의 세포체(cell body)가 있는 부분과 신경세포의 축삭(axon)이 주로 지나가는 곳으로 나눌 수 있다. 신경세포의 세포체가 있는 부위를 회백질(grey matter)이라고 하며, 신경세포의 축삭이 있는 부위를 백질(white matter)이라고 한다. 대뇌에는 회백질이 있는 부위는 크게 두 곳인데, 첫째는 대뇌피질, 둘째는 대뇌 내부(안쪽)에 자리잡고 있는 기저핵(basal ganglia)과 시상(thalamus)이다. 여기에서는 시상과 기저핵은 다루지 않겠다.
대뇌는 두 개의 대뇌반구(cerebral hemisphere)로 구성되어 있다. 대뇌피질은 여섯 개의 층(layer)으로 이루어진 sheet인데, 주름이 잡혀져 있다. 주름의 바깥쪽 방향으로 튀어나온 부분을 대뇌이랑(gyrus, 복수는 gyri)이라고 하고, 안쪽 방향으로 움푹 들어간 부분을 고랑(sulcus, 복수는 sulci)라고 한다. 고랑(Sulcus)중에서 매우 큰 것을 열(fissure)라고 한다. 예로서 두 개(좌우)의 대뇌반구 사이에 있는 큰 틈이 Interhemispheric fissure(longitudinal fissure)이며, 뇌를 옆에서 보았을 때 위에서 아래 ㅤㅂㅑㅇ향의 대각선으로 나 있는 틈이 Central sulcus(중심고랑), 앞쪽에서 뒤쪽방향의 틈이 Sylvian fissure(실비우스 열, 또는 lateral sulcus)이다. 그림 1
대뇌피질은 여러 개의 엽(lobe)으로 나눌 때 기준이 되는 기본적인 지표(landmark)는 central sulcus와 Sylvian fissure다. 대뇌를 측면에서 보았을 때, central sulcus 앞 부분과 Sylvian fissure의 윗부분이 전두엽(Frontal lobe)이다. Central sulcus 뒤 부분에 두정엽(parietal lobe), 후두엽(occipital lobe), 측두엽(temporal lobe)이 위치하고 있는데, 이중 후두엽의 경계는 parieto-occipital sulcus와 preoccipital notch를 연결하는 가상의 선이다. 측두엽은 Sylvian fissure아래쪽이며, 측두엽과 두정엽의 경계는 Sylvian fissure의 꼬리와 후두엽을 경계 짓는 선(parieto-occipital sulcus와 preoccipital notch를 연결하는 선)의 중앙점을 연결하는 가상의 선이다. 그림 2
두정엽은 central sulcus 뒤쪽에 postcentral gyrus가 있고, postcentral gyrus를 제외한 나머지 부분은 intraparietal sulcus를 중심으로 위쪽은 superior parietal lobule, 아래쪽은 inferior parietal lobule로 나뉜다. Inferior parietal lobule은 앞쪽의 supramarginal gyrus(Brodmann area 40)와 뒤쪽의 angular gyrus(Brodmann area 39)로 나눈다. 그림 3
전두엽의 lateral surface는 central sulcus 앞쪽에 precentral gyrus가 있고, 그 앞쪽에 있는 나머지 부분을 위에서 아래까지 superior and inferior frontal sulcus에 의해 superior frontal gyrus, middle frontal gyrus, and inferior frontal gyrus 세부분으로 나눈다. Inferior frontal gyrus는 다시 세부분으로 나누는데, 맨 앞쪽에 있는 부분을 pars orbitalis, 가운데 삼각형 모양의 것을 pars triangularis (Brodmann area 45), 맨 뒷부분을 pars opercularis(Brodmann area 44)라고 한다. Pars triangularis와 pars opercularis를 합쳐서 Broca’s area라고 한다. 그림 3 전두엽의 medial surface는 superior frontal gyrus가 안쪽으로 겹쳐진 부분과 cingulate gyrus로 이루어져 있다. 그림 4 전두엽의 inferior surface는 가장 내측에 매우 똑바르게 생긴 gyrus를 rectal gyrus 또는 gyrus rectus라고 하며, rectal gyrus옆에 불규칙적으로 생긴 gyrus를 orbital gyrus라고 한다. 이는 눈의 바로 윗쪽에 있기 때문에 명명된 것이다.
측두엽은 옆에서 보았을 때 superior, middle, inferior temporal sulcus에 의해 구분되어져 superior, middle, and inferior temporal gyrus로 나눈다. Superior temporal gyrus의 후방 1/3이 Wernicke’s area(Brodmann area 22)이고, 이 부분의 안쪽(Sylvian fissure안쪽)에는 Heschl’s gyrus(Brodmann area 41, 42)가 있다. 그림 3 Inferior temporal gyrus는 아래쪽으로 연결되어 Occipitotemporal gyrus, parahippocampal gyrus, uncus의 안쪽 순서로 구분된다. 측두엽의 가장 안쪽(내측)에 있는 구조물은 hippocampus와 amygdala이다.
후두엽의 medial surface는 calcarine fissure를 경계로, 위쪽에는 cuneus, 아래쪽에는 lingual gyrus가 있다. 그림 4

2. 대뇌피질의 인지기능과 평가
대뇌피질은 뇌의 인지기능(정보를 받아드리고 기억하고 사고하는 뇌의 기능)이 주로 일어나는 영역이다. 대뇌피질은 모든 부위가 같은 기능을 하는 것이 아니라 일종의 분업을 하고 있으므로 손상부위에 따라 나타나는 인지장애나 행동장애가 다르다. 따라서 인지장애나 행동장애를 평가하여 뇌의 어느 부위가 손상되었는지 예측이 가능하다.
대뇌는 위에서 언급했듯이, 좌측 대뇌반구와 우측 대뇌반구로 나뉘어 있다. 대뇌 우성반구(Cerebral dominance)는 언어기능을 담당하는 반구를 말하는데, 주로 좌뇌가 우성반구이다. 손잡이가 우성반구의 빈도에 영향을 끼치므로, 대뇌인지기능 평가 시에는 반드시 손잡이를 질문해야 한다. 즉, 오른손잡이는 대부분이 일차적으로 좌뇌에 언어성 우성이 있다. 반면에 왼손잡이는 우뇌 대뇌반구에서 그 능력이 월등하다. 그러나 우측에 국한되는 것은 아니고 임상적으로 흔히 양측성이나 혹은 좌측성을 나타내는 경우가 많다.
대뇌의 좌우반구를 나누어 비교하면, 좌반구는 언어기능(말하기, 읽기, 쓰기), 의미있는 몸짓 또는 동작에 대한 기능, 계산능력 등이 우세하고, 우반구는 시공간능력(공간에서 보고 행동하는 능력, 예를 들어 길 찾아가기, 레고 블록 쌓기)이 우세하다. 물론 이와 같은 측량화(laterality)는 절대적인 것이 아니라 전반적인 경향을 말한다.
인지기능에 관한 평가는 간단한 검사부터 복잡한 신경심리검사까지 매우 다양하다. 인지장애나 행동장애를 가진 환자들에게 접근할 때 뇌의 좌반구와 우반구의 병변에 따른 인지장애와 전방부(전두엽)와 후방부(두정, 측두, 후두엽)의 병변에 따른 인지장애를 염두에 두고 검사해 나가는 것이 좋다.표 1
검사의 진행에 일정하게 정해진 순서는 없다. 그러나 참고문헌들에 따르면 언어에 관련된 기능을 먼저 평가하고 이어서 우반구 병변에 따른 인지장애, 즉 시공간능력장애와 무시증후군에 대한 검사를 하는 것이 편리하다. 그 다음에 기억력검사를 하게 되는데, 이와 같이 언어검사와 시공간능력검사를 한 후 기억력검사를 하는 이유는 언어장애나 시공간능력장애가 기억력검사에 영향을 끼칠 수 있기 때문이다. 예를 들어 실어증이 심한 환자에게 언어적 기억력검사를 하는 것은 의미가 저하된다. 또한 심한 시공간능력장애가 있으면 시각적 기억력검사의 타당도가 떨어진다. 기억력 검사 다음에는 전두엽기능검사를 그리고 필요에 따라서 후방부 병변시 나타나는 실인증(agnosia)검사를 할 수 있다. 여기서는 이와 같은 순서에 따라 인지기능장애에 대한 평가를 설명하고자 한다.

1) 실어증(aphasia)에 대한 평가
(1) 말장애와 언어장애
말(speech)과 언어(language)는 비슷한 말이나 학자들은 구별해 쓰기도 한다. 말이란 발음(articulation)과 발성(phonation)의 측면을 주로 일컫는다. 대표적인 말장애는 발음장애(dysarthria)와 발성불능증(aphonia)으로서 발성이나 발음에 관여하는 뇌 부위의 손상으로 발생할 뿐만 아니라 말초신경, 혀나 입술 같은 말초기관의 손상으로도 나타난다. 이에 비해 언어는 신호, 소리, 몸짓을 일정한 규칙에 따라 순차적으로 나열함으로써 개인의 생각이나 감정을 전달하고 이해하는 수단을 말한다. 실어증은 언어장애로서 알아 듣기, 표현 등의 장애를 의미하는 것으로서 일단 정상적으로 언어를 습득한 사람에서 후천적인 뇌손상으로 언어장애가 발생한 경우를 말한다.

(2) 실어증의 검사 방법
실어증 환자를 대할 때 기본적으로 먼저 네가지, 즉 스스로 말하기, 알아듣기, 따라 말하기, 이름대기를 조사해야 한다. 이와 같은 기본적인 네 가지 항목만 검사해도 언어장애를 선별하는데 큰 문제는 없다. 국내의 검사도구는 K-WAB(Korean Western Aphasia Battery)가 있다.

가. 스스로 말하기(spontaneous speech)
환자에게 질문을 던져서 환자의 자발적 언어 표현을 이끌어 낸다. 예를 들어 “어디가 불편해서 병원에 오셨습니까?”, “같이 방문한 보호자는 누구입니까?” 라고 질문 한다. 여러 가지 방법을 동원하여 환자가 가능하면 많은 말을 하도록 유도한다. 스스로 말하기에서 점검하여야 할 것은 첫째로 유창성(fluency) 즉, 말수, 끊기지 않는 문장의 길이, 발음장애, 착어증, 문법, 말의 높낮이(prosody) 등이며, 둘째로 내용전달능력이다. 비유창성 실어증(non-fluent aphasia)은 스스로 말하기에서 문장이 짧고 말수가 적으며, 머뭇거림이나 말의 끊김 현상이 자주 나타난다. 일반적으로 명사, 동사, 형용사 같은 핵심 단어는 살아 있으나 조사나 접속부사 같은 기능어는 생략되는 것이 보통이다. 이에 반해 유창성 실어증(fluent aphasia)에서는 환자가 말을 많이 하고 언뜻 듣기에 매끄럽게 문장을 구사하는 것처럼 들리나, 자세히 들어보면 핵심 단어가 빠지거나 지시대명사 등으로 대치되어 내용을 알 수 없는 경우가 많다. 스스로 말하기에서 유창성 여부를 판단하는 것은 그리 쉽지 않지만, 드물게라도 끊기지 않는 5~6어절의 문장을 구사할 수 있으면 유창하다고 말할 수 있다.

나. 알아듣기(auditory comprehension)
알아 듣기를 검사하는 방법에는 보통 세 가지가 있다. 첫째는 ‘예/아니오’ 검사다. 환자에게 여러 가지 질문을 하여 그 질문에 ‘예’ 또는 ‘아니오’로 간단하게 대답하는 방법이다. 둘째, 청각적 낱말 식별검사다. 책상 위에 여러 개의 물건이나 그림을 나열해 놓고 “여기에서 시계가 어디에 있습니까?” 라고 질문을 하고 환자로 하여금 손가락으로 가리키게 하는 것은 알아듣기 검사의 좋은 예가 된다. 셋째 방법은 명령을 주고 동작을 수행하게 하는 방법이다. 예를 들어, “손을 들어 보세요”라고 명령하고 환자가 이해하고 따르는지 알아볼 수 있다.

다. 따라 말하기(repetition)
환자에게 “제가 하는 말을 그대로 따라 하십시오” 라고 한 다음 1음절 단어(예, 코, 눈, 옷 등)부터 2음절 단어(예, 엄마, 학교 등), 3~4음절 단어(예, 해바라기, 달리기 등)를 따라 말하게 한다. 단어 따라 말하기 다음으로 문장 따라 말하기를 시행한다. 짧은 문장, 예를 들면, ‘산은 푸르다’ 같은 문장에서 ‘창밖에 비가 부슬부슬 온다’와 같은 비교적 긴 문자를 사용해 보아야 한다.

라. 이름대기(naming)
환자에게 실물이나 그림을 보여주고 이름대기를 시행한다. 일상생활에서 매일 접하는 쉬운항목 뿐만 아니라 어려운 항목도 검사해야 한다. 대표적인 검사도구로 ‘한국형 보스톤 이름대기 검사(K-BNT)’가 있다.