1947년 미국 메인 주 포틀랜드에서 태어났다. 어린 시절 아버지를 여의고 홀어머니를 따라 여기저기 이사 다니며 힘든 생활을 하면서도 형이 발행하던 동네 신문에 기사를 쓰면서 글쓰기에 흥미를 갖기 시작했다. 킹의 이름을 세상에 알린 작품은 1974년에 발표한 첫 장편소설 『캐리』였다. 원래 쓰레기통에 처박혔던 원고를 아내인 태비사가 설득하여 고쳐 쓴 이 작품으로 킹은 작가로서 경력을 쌓기 시작했고, 이후 30여 년간 500여 편의 작품을 발표하여 모든 책이 전 세계적인 베스트셀러가 된 오늘날 세계에서 가장 유명한 작가가 되었다.

킹의 작품들은 지금까지 33개 언어로 번역되어 3억 부 이상이 판매되었을 만큼 전 세계 독자들로부터 뜨거운 사랑을 받고 있다. 이러한 대중적 인기와 더불어 그의 문학성을 새롭게 평가하는 움직임도 일고 있어서, 2003년 킹은 미국의 가장 권위 있는 문학상인 전미 도서상에서 미국 문단에 탁월한 공로를 기여한 작가에게 수여하는 평생 공로상을 수상한 바 있다.

그는 500편이 넘는 작품들을 발표하며 전미 도서관 협회상, 로커스상, 세계 판타지상, 영국 판타지상, 휴고상, 브램 스토커상, 세계 호러 컨벤션상, 미국 추리작가협회상 등을 수상했다. 1996년에는 오헨리 상, 2011년에는 [LA타임스] 도서상을 수상하며 문학성을 입증받기도 했다. 이 외에 브람 스토커 상을 16회나 수상했고, 영국 판타지 상과 호러 길드 상을 각 6회, 로커스 상 5회, 세계 판타지 상을 4회 수상했다. 2014년 국가 예술 훈장을, 2018년 PEN 아메리카에서 수여하는 문학 공로상을 받았다. 2015년엔 그의 첫 추리소설 시리즈인 『미스터 메르세데스』가 포함된 [빌 호지스] 3부작은 미국 최대 추리소설상은 에드거 상 최우수 작품상을 수상하기도 하였다.

스티븐 킹은 데뷔 이후 호러, SF, 미스터리, 스릴러, 판타지 등 다양한 분야의 작품을 선보이며 세계적인 베스트셀러 작가로 독보적인 자리를 차지하고 있다. [포브스]는 2017년 전 세계에서 가장 수익을 많이 창출한 작가 중 7위로 스티븐 킹을 뽑았다. 많은 수의 그의 작품들이 영화, 텔레비전 드라마, 코믹스 등의 매체를 통해 다양하게 변주되어 사랑을 받고 있다. 그에게 유명세를 가져다준 초기작들 대부분이 호러 소설이기 때문에 ‘호러 킹(King of Horror)’이라는 별명으로 불리기도 한다. 작가로 데뷔한 이후 현재까지도 꾸준하게 집필 활동을 하고 있다.

그의 작품들은 영화로 제작되어서도 높은 평가를 얻었다. 그중 『캐리』, 『샤이닝』, 『살렘스 롯』, 『미저리』, 『돌로레스 클레이본』, 『쇼생크 탈출』, 『그린 마일』, 『미스트』, 『조이랜드』, 『그것』, 『닥터 슬립』이 제작 개봉되어 좋은 평가를 받았다. 『셀』과 『다크 타워』는 현재 할리우드에서 영화화 중이다. 외에도 『고도에서』, 『잠자는 미녀들』, 『아웃사이더』, 『악몽을 파는 가게』 등을 썼다. 필명 리처드 바크만으로 장편소설 『로드워크』를 썼다.