1968년 도미니카 산토도밍고에서 태어나 1974년 가족과 함께 미국으로 이민, 뉴저지에서 성장했다. 어린 시절부터 엄청난 독서광이었고, 한때 묵시록적 영화와 책에 깊이 빠져들기도 했다. 러트거스 대학에서 영문학을 전공하면서 그를 작가의 길로 들어서게 한 토니 모리슨과 샌드라 시스네로스를 만났다.

뉴욕 코넬 대학에서 문학 석사학위를 취득하고, 1996년 첫 단편소설집 『드라운』을 출간했다. 『드라운』은 펜/말라무드 상을 수상하는 등 전례 없는 호평을 받으며 미국 전역에서 베스트셀러가 되었다. 첫 소설집으로 주목받는 작가로 떠오른 디아스는 1999년 〈뉴요커〉가 선정한 ‘21세기를 빛낼 최고의 작가 20인’에 이름을 올렸다.

그리고 2007년, 그는 11년 동안의 침묵 끝에 내놓은 첫 장편소설 『오스카 와오의 짧고 놀라운 삶』으로 퓰리처상을 비롯해 전미비평가협회상 등 다수의 상을 수상하는 영예를 안았다. 이 책은 출간되자마자 센세이션을 불러일으키며 아마존·뉴욕 타임스 베스트셀러에 오르는 등 대중적으로도 큰 성공을 거두었다. 『오스카 와오의 짧고 놀라운 삶』은 전 세계 28개국에 판권이 팔렸으며, 미라맥스에서 영화화할 예정이다. 또한 2009년에는 〈뉴욕 매거진〉 선정 ‘2000년대 최고의 소설’로 뽑힌 바 있다. 현재 그는 뉴욕 시에 거주하며 매사추세츠 공과대학(MIT)에서 문예창작을 가르치고 있다.