전남 영광에서 태어나 명지대학교 대학원 문예창작과에서 문학박사 학위를 받았으며, 아동문학평론 신인상, 동아일보신춘문예와 어린이문화신인대상 문학부문에 당선되었다. 우리나라 좋은동시문학상, 한국아동문학상계몽아동문학상, 눈높이아동문학상, 한정동아동문학상, 방정환문학상 등을 수상했다. 지은 책으로는 『너도 알 거야』, 『키다리가 되었다가 난쟁이가 되었다가』, 『입안이 근질근질』, 『손가락 체온계』, 『엉덩이에 뿔 났다』, 『피었다 활짝 피었다!』, 『내 친구 용환이 삼촌』, 『형이라고 부를 자신 있니?』, 『뭐가 다른데?』, 『최고는 내 안에 있어!』, 동화집으로는 『주꾸미 엄마』, 『펭귄 날다!』 등 여러 권이 있다. 광주교육대학교와 동 대학원에서 오랫동안 동시와 동화를 강의했고, 현재는 이성자 문예 창작 연구소를 운영하고 있다.

대학교에서 서양화를 전공하고 대학원에서 미술교육을 공부했다. 고등학교와 대학교에서 학생들을 가르치다가 30대 후반에 그림책 작가가 되었다. 그림책 『나오니까 좋다』, 산문집 『잘 그리지도 못하면서』를 지었고, 여러 어린이책에 그림을 그렸다. 고양, 서울, 광주, 원주, 제주 등의 지역에서 성인을 위한 그림책 만들기 수업 및 ‘드로잉 교실’을 열었다. 순천에서 한글을 배우는 할머니들(‘순천 소녀시대’)과 함께 그림을 그린 이야기는 『우리가 글을 몰랐지 인생을 몰랐나』라는 책으로 만들어져 여러 매체에 소개되었고 뜨거운 호응을 받았다. 지금은 그림책 작가이자 전시 기획자로 활동하고 있다.

2005년 『아빠가 보고 싶어』를 쓰고 그려 제5회 보림창작그림책공모전에서 우수상을 받았고, 『엄마 사용법』, 『열한 살의 가방』, 『주먹 곰을 지켜라』, 『나도 자존심이 있어!』, 『주먹 곰을 지켜라』, 『찐찐군과 두빵두』, 『웨이싸이드 학교 별난 아이들』, 『나는 백치다』, 『웨이싸이드 학교 별난 아이들』, 『나도 이제 1학년』, 『행복빌라 미녀 삼총사』, 『으악! 늦었다』, 『엄마 친구 아들』, 『어린이 외교관 일본에 가다』, 『엄마, 세뱃돈 뺏지 마세요!』, 『그림자 길들이기』 등 많은 어린이 책에 그림을 그렸다.